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L'actualité médicale dans le domaine de la neurologie

> Syndromes parkinsoniens atypiques : PSP

Publication : Mov Disord. 2014 Dec;29(14):1758-66.

Date : 01/03/2016

Le spectre clinique de la maladie de Steele Richardson (PSP) qui au tout début de son identification pouvait paraître assez "monolithique", présente en fait de nombreux phénotypes cliniques "atypiques, pouvant expliquer la faible sensibilité des critères diagnostiques actuels. Cet article avait pour objet de mieux préciser les phénotypes cliniques de la PSP en se basant sur des cas vérifiés neuropathologiquement.

Titre : Le spectre clinique de la maladie de Steele Richardson (PSP) : à propos de 100 cas définis avec vérification neuropathopathologique.
Source:
Respondek G(1), Stamelou M, Kurz C, Ferguson LW, Rajput A, Chiu WZ, van Swieten JC, Troakes C, Al Sarraj S, Gelpi E, Gaig C, Tolosa E, Oertel WH, Giese A, Roeber S, Arzberger T, Wagenpfeil S, Höglinger GU. PSP Study Group. The phenotypic spectrum of progressive supranuclear palsy: a retrospective multicenter study of 100 definite cases. Mov Disord. 2014 Dec;29(14):1758-66.

Introduction :
En 1963, J.C. Steele, J.C. Richardson et J. Olszewski décrivent 8 cas de paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) avec un phénotype clinique typique appelé maintenant le Phénotype PSP-Richardson (troubles oculomoteurs et chutes précoces). Depuis de nombreux phénotypes cliniques "atypiques" ont été décrits. En 2005, dans le cadre d’une étude monocentrique (Williams DR & al, Brain. 2005 Jun;128(6):1247-58) portant sur 103 patients, un phénotype de type parkinsonien était individualisé (PSP-P). En 2007, le même groupe associé à d’autres équipes décrivait une akinésie pure avec freezing faisant l’objet d’une vérification neuropathologique (PSP de type PAGF). D’autres observations clinico-pathologiques permettaient d’ajouter d’autres phénotypes : cortico-basal (PSP-CBS), atteinte fronto-temporale (PSP-FTD) et cérébelleux (PSP-C). Ces différents phénotypes cliniques pourraient expliquer la faible sensibilité des critères diagnostiques actuels. Cet article avait pour objet de mieux préciser les phénotypes cliniques de la PSP en se basant sur des cas vérifiés neuropathologiquement et avec des données cliniques suffisantes.

Méthodologie :
Les patients recrutés dans le cadre de cette étude avaient tous donné leur consentement éclairé. Les cas étaient identifiés dans cinq centres possédant des banques de cerveaux et avec un bon niveau d’expertise sur le plan neuropathologique (Munich, Londres, Amsterdam, Saskatchewan (Canada) et Barcelone). La moitié des cas étudiés faisait l’objet de façon randomisée d’une deuxième vérification neuropathologique par le centre de Munich (centre pilote de l’étude). Les observations ayant des informations cliniques insuffisamment détaillées étaient exclues de l’étude. Les critères diagnostiques sur le plan neuropathologique étaient la présence d’une perte neuronale et d’une gliose avec phosphorylation anormale de type 4R Tau et une distribution caractéristique des lésions touchant le pallidum, le noyau sous-thalamique, le noyau dentelé, la substance noire, le mésencéphale, la protubérance annulaire et le bulbe rachidien. Les données étaient recueillies de façon rétrospective de 1973 à 2008. Les données démographiques étaient collectées, ainsi que les manifestations cliniques (première manifestation, durée d’évolution…). Les symptômes étaient classés en phénotypes cliniques comme ceux décrits dans l’introduction et la présentation prévalente dans les deux premières années et en fin d’évolution.

Résultats :
Dans le cadre de cette étude, 178 patients étaient identifiés sur le plan neuropathologique, dont 101 étaient retenus (les dossiers étaient exclus pour des raisons de données cliniques ou démographiques insuffisantes). Un cas était redressé sur le plan neuropathologique avec un diagnostic final de DCB. 100 cas étaient donc inclus dans l’analyse finale.
Les données démographiques des patients retrouvaient un âge de début de la maladie entre 62 et 67 ans, une durée d’évolution pour la plupart des formes cliniques entre 7 et 8 ans, exceptée pour les formes de type P plus prolongée (12,8 ans). L’âge au moment du décès se situait entre 68 ans (formes OM et RS) et 75 ans (forme PI), jusqu’à 80 ans pour la forme de type P.
La latence du diagnostic clinique était analysée en fonction de la forme clinique : la précision diagnostique pour les formes RS et OM étaient bonne et ce de façon précoce dans les 2 premières années (66% et 67% des patients étaient étiquetés à ce stade), alors que pour les formes P et FTD, le pourcentage de cas correctement identifiés était bas (5 et 10%). De plus, la forme RS avait la latence diagnostique la plus courte et la forme P la plus longue, avec un diagnostic différentiel de maladie de Parkinson pour cette dernière, les autres diagnostics différentiels étant l’AMS et la DCB (forme P), les DFT (forme FTD).
L’analyse évolutive des différents symptômes cliniques retrouvait 3 groupes : 1) chutes, paralysie supra-nucléaire du regard et bradykinésie ; 2) tremblements, tremblement de repos, asymétrie des symptômes au début ; 3) perturbations fronto-temporales et troubles cognitifs. Ces informations confirmaient l’existence de 3 phénotypes cliniques déjà décrits : PSP-RS (1), PSP P (2) et PSP-FTD (3). Cependant, dans cette étude, ces 3 phénotypes cliniques n’expliquaient que 37.4% de l’ensemble des formes cliniques.
Dans le cadre de cette étude, l’ensemble des patients ont fait l’objet d’une classification en relation avec les différentes formes cliniques individualisées (P, RS, PI, FTD, CBS, PNFA, PAGF et C). La plupart des phénotypes étaient rarement "purs", mais intriqués entre eux. Le phénotype RS était prédominant dans seulement 24% des cas. Les phénotypes PAGF, PNFA et C n’étaient pas représentés dans cette série de façon prédominante. Le freezing était présent dans 4% des cas dans les 2 premières années, mais intriqué avec d’autres symptômes cliniques le rattachant à d’autres phénotypes (RS, PI et P). Les symptômes de type aphasiques (PNFA) étaient présents chez 5% des patients dans les 2 premières années et 16% tout au long de l’évolution ; là aussi, les symptômes prédominants étaient de type CBS ou FTD. Un groupe hétérogène de patients associant des signes cérébelleux, sous-corticaux et corticaux durant les 2 premières années représentait 13% des patients (inclassables). De façon intéressante, le symptôme le plus représenté dans ce groupe "inclassable" était la dysarthrie (37%) dans les 2 ans. Enfin, les chutes et les troubles oculomoteurs étaient notés à des phases plus tardives dans ce groupe, permettant un diagnostic de PSP chez 11 patients sur 13.

Discussion :
Cette étude rétrospective s’est intéressée aux phénotypes cliniques et leur profil évolutif de 100 patients atteints de PSP confirmés neuropathologiquement dont la moitié était confirmée par une deuxième analyse anatomopathologique du centre de référence. Malgré les limitations inhérentes à ce type d’étude, il s’agit d’une publication importante pour mieux appréhender la diversité et le profil évolutif des patients atteints de PSP. Le fait marquant est la faible représentation (25% des cas) des phénotypes cliniques typiques de type RS. Comme dans d’autres études, la majorité des patients n’avaient pas ou tardivement de troubles oculomoteurs et de chutes. Durant les 2 premières années, moins de 1/3 avaient une paralysie du regard et moins de la moitié des chutes, ces critères étant considérés comme des critères majeurs du diagnostic clinique. La majorité des patients présentait des signes cliniques atypiques dont certains étaient considérés comme des signes d’exclusion (tremblement de repos, syndrome cérébelleux). L’analyse de l’évolution des différents symptômes cliniques identifiait trois groupes principaux 1) troubles oculomoteurs et chutes (forme RS), 2) syndrome parkinsonien avec tremblements (forme P), 3) troubles cognitifs et perturbations fronto-temporales (formes FTD). Toutefois, l’ensemble de ces groupes n’expliquaient que 37% des formes cliniques. Les autres phénotypes moins fréquents étaient aussi présents dans cette étude.
Le phénotype clinique de la PSP pourrait donc être beaucoup plus large que ce qui avait été précédemment décrit. Il s’étend bien au-delà des phénotypes cliniques individualisés qui ne décrivent que 46% des patients dans cette étude. Dans un 2éme temps, le phénotype clinique prédominant était analysé dans les 2 premières années sans tenir compte de l’évolutivité clinique ultérieure permettant de retrouver les phénotypes les plus courants dans 87% des cas, 13% restant inclassables. Parmi ces 13%, la plupart présentaient une instabilité posturale et des signes d’atteinte bulbaire.
Etant donné la fréquence élevée dans les deux premières années des phénotypes atypiques de PSP (non RS) et la faible sensibilité des critères diagnostiques actuels, les auteurs de cette étude suggéraient l’inclusion de formes cliniques non RS dans les critères de diagnostic de PSP possible en conservant les anciens critères diagnostiques pour les formes de PSP probable (bonne spécificité), comme ce qui a été récemment validé dans la dégénérescence cortico-basale.
En termes de pronostic, la forme PSP P était celle qui avait la plus longue durée d’évolution et donc le meilleur pronostic. Dans cette forme, après 10 ans d’évolution, ces patients avaient le taux de dysphagie, de paralysie du regard et de dysfonction frontale le moins élevé. La dysphagie se développait de façon parallèle dans les différents groupes au fur à mesure de l’évolution, à l’exception des groupes PSP P et CBS longtemps épargnés. La mortalité à 5 ans était de 30% dans les groupes RS, CBS et FTD, de 5% dans les formes P. Ces paramètres cliniques permettent dans une certaine mesure de stratifier la rapidité d’évolution de ces différents groupes. Une étude prospective serait intéressante pour affiner ces différents sous-groupes et réviser les critères diagnostiques actuels.

Synthèse par D.Gayraud (membre du comité scientifique du RPSE)

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